Cheratocono

Con il termine cheratocono si definisce una patologia caratterizzata da ectasia localizzata della cornea, su base degenerativa, che si estrinseca con una deformazione conica del normale profilo corneale.

La deformazione è secondaria ad un assottigliamento dello spessore corneale caratterizzata da una evoluzione progressiva nel tempo.

Dal punto di vista ottico determina un astigmatismo irregolare miopico  con conseguente riduzione della capacità visiva non correggibile con occhiali.

 

 

Eziopatogenesi:

L’eziologia è molto controversa. Secondo alcuni Autori si tratta di anomalie dello sviluppo corneale, altri un’anomalia distrofica, altri ancora dalle combinazione di entrambi, mentre secondo altri si tratta di un processo degenerativo legato ad alterazioni endocrine o nutrizionali.

Nel cheratocono sono state documentate tre forme di trasmissione ereditaria: dominante, recessiva, irregolare con penetranza incompleta per cui esistono numerose forme lievi di malattia che restano misconosciute  dovute al fatto che il gene responsabile sembra essere di debole penetranza ed una grande variabilità di espressione.

 

Incidenza e distribuzione

L’incidenza nella popolazione generale del cheratocono oscilla tra 4 e 600 si 100.000 persone  ma risulta difficile calcolare la vera incidenza per il fatto che numerosi casi restano disconosciuti a causa della loro scarsa rilevanza dal punto di vista clinico.

Uomini e donne sembrano essere ugualmente interessati.

 

 

Decorso

La malattia si manifesta generalmente nella seconda decade di vita e l’andamento del suo sviluppo tende a variare considerevolmente. Periodi di progressione si alternano con periodi in cui in processo ectasico sembra stabilizzarsi per poi riprendere anche a distanza di anni.

È comunque poco comune che l’affezione progredisca dopo i 35-40 anni di età.

 

Dal punto di vista clinico spesso l’inizio è asintomatico. Disturbi di vista transitori possono caratterizzare l’inizio della malattia e la comparsa di un astigmatismo miopico irregolare, prima assente, possono rappresentare dei campanelli d’allarme. L’occhiale spesso all’inizio permette un parziale recupero del visus anche se spesso insoddisfacente dal punto di vista soggettivo. Il paziente tende spesso a socchiudere le palpebre per migliorare la propria qualità visiva.

Per migliorare la performance visiva si ricorre spesso alla correzione con lenti a contatto che, regolarizzando la superficie ectasica, permettono un maggiore capacità visiva.

 

Negli stadi avanzati della malattia, la cornea può presentare opacità stromali che riducono l’acutezza visiva; queste opacità possono rappresentare la conseguenza diretta dello sfiancamento corneale con conseguente imbibizione dello stroma o anche all’attrito della lente a contatto sull’apice del processo ectasico.

 

Istologia: dal punto di vista istologico, il cheratocono è caratterizzato da una riduzione delle lamelle corneali nella zona apicale  ad un terzo della norma, una riduzione della superficie delle fibrille costituenti ed un aumento della sostanza interfibrillare. Un calo della fibrillogenesi ed un aumento delle glicoproteine strutturali sono indici di un disordine funzionale dei cheratociti, cellule presenti nello stroma corneale.

 

 

Classificazione

Secondo gli attuali orientamenti, si riconoscono i seguenti gradi di cheratocono:

 

Cheratocono frusto: è una ectasia minima spesso asintomatico e non evolutivo con un leggero astigmatismo contro regola od obliquo.

 

Cheratocono al I stadio: angolazione delle mire orizzontali dell’oftalmometro da 1 a 3 gradi, lieve anomalia del riflesso del disco di Placido.

 

Cheratocono al II stadio: astigmatismo irregolare  con angolazione delle mire dell’oftalmometro da 4 a 8 gradi. Anelli centrali piriformi all’esame con disco di Placido ma solo nella metà inferiore della cornea. Protrusione dell’apice del cono  a causa dell’assottigliamento dello stroma corneale  e presenza di sottili linee verticali da stress o strie di Vogt. L’anello di Fleischer è presente nel 50% dei casi ed è dovuto alla presenza di depositi di  emosiderina nella membrana basale dell’epitelio.

 

Cheratocono III stadio: angolazione tra i 9 ed i 12 gradi delle mire dell’oftalmometro  e tipico segno di Munson per cui nello sguardo in basso si evidenzia una deformazione a V della palpebra inferiore dovuta alla cornea ectasica

 

Cheratocono IV stadio: è simile al III stadio associato però a lesioni cicatriziali ed edema ricorrente.

 

Topografia: con l’avvento dell’esame topografico (vedi strumentazione nella chirurgia refrattiva), si è potuto indagare con un certa facilità la superficie corneale e soprattutto confrontare gli esami a distanza di tempo. Nelle forme iniziali ed intermedie l’immagine a clessidra osservata negli astigmatismi regolari, diventa asimmetrica con maggiore potere nella zona inferiore e con una zona superiore non ancora alterata  e più piatta rispetto a quella inferiore. L’apice corneale si presenta spostato di solito verso il quadrante infero nasale o infero temporale in relazione alla diversa evoluzione clinica.

 

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